A doença de Paget da mama é um tipo de tumor que acomete a aréola e/ou mamilo, representando 0,5 a 4,3% de todos os casos de carcinoma mamário. Pode apresentar-se de forma assintomática ou associada à hiperemia e eczema. Existem duas teorias para explicar a origem da doença de Paget da mama. A teoria mais aceita sugere que as células tumorais crescem nos ductos mamários e progridem em direção à epiderme do mamilo. A outra teoria propõe que as células tumorais se desenvolvem já na porção terminal dos ductos lactíferos, na junção com a epiderme. A média de idade das pacientes acometidas varia entre 26 e 88 anos, mas o pico de incidência ocorre entre 60 e 70 anos de idade. Aproximadamente 85 a 90% dos casos apresentam associação com carcinoma in situ ou carcinoma infiltrativo.
Sinais e sintomas
A lesão clínica mais característica é a crosta. Ainda pode-se observar eritema, pele espessada, áspera e rugosa, pequenas vesículas, exsudação serosa ou sanguinolenta. A lesão pode evoluir para ulceração à medida que ocorre infiltração de células neoplásicas na epiderme, ocorrendo geralmente do mamilo em direção à borda da aréola. Também pode ocorrer secreção mamilar sanguinolenta. Inversão mamilar é rara, mas pode ocorrer em estágios mais avançados da doença. Outras queixas comuns são: dor, ardência e prurido.
Aproximadamente 50 % dos casos de doença de Paget ocorrem com massa palpável, quando, frequentemente, a doença está associada a um carcinoma infiltrante. Nesses casos, tem sido relatado comprometimento axilar em 45 a 66%. Nos casos sem nódulo palpável observa-se associação com carcinoma ductal in situ em aproximadamente 90% dos casos. Entretanto, mesmo na ausência de nódulo palpável, pode-se observar até 40% de associação com carcinoma invasor, com comprometimento axilar em 5 a 13%. Embora bastante raro, pode ocorrer em homens.
Diagnóstico
O diagnóstico é clínico, mas a avaliação por exames de imagem mamária é mandatória. Alterações mamográficas, como microcalcificações, massas, distorção arquitetural, retração mamilar e assimetrias, podem estar presentes em cerca de 50% dos casos. A ultrassonografia deve ser considerada, especialmente naqueles casos em que a mamografia é normal. E, a ressonância magnética pode servir como complementação à mamografia e à ecografia, em casos específicos. O diagnóstico pode ser obtido por raspado citológico ou biópsia das lesões suspeitas. Mas achados negativos podem não excluir a doença, e, muitas vezes, a ressecção cirúrgica completa da lesão suspeita faz-se necessária.
Tratamento
O tratamento deve seguir a mesma linha das outras formas de carcinoma de mama. A mastectomia foi historicamente reconhecida como tratamento padrão, mas atualmente a cirurgia conservadora tem sido considerada adequada para alguns casos, como por exemplo em casos de doença limitada ao complexo aréolo-mamilar, pacientes idosas, pacientes sem condições clínicas, ou aquelas que se negam a realizar mastectomia. A cirurgia conservadora será associada à radioterapia. A biópsia do linfonodo sentinela será indicada nos casos de mastectomia ou nas cirurgias conservadoras se o tumor adjacente for invasor. A indicação de quimioterapia e/ou hormonioterapia dependerá das características do tumor adjacente.
Considerações finais
A evolução da doença dependerá da presença de massa palpável, da presença de um carcinoma invasivo subjacente e/ou a presença de metástase axilar. O prognóstico das pacientes sem massa palpável é melhor se comparado com àquelas com massa palpável, o que pode ser explicado pelo fato de que lesões sem massa palpável representam geralmente processos não invasivos e intraepiteliais, enquanto uma lesão palpável é frequentemente associada a carcinoma invasivo. Cabe ressaltar a importância de consultas médicas e exames de imagem periódicos e a busca de uma nova avaliação na presença de algum sintoma suspeito.
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