Doença de Behçet

O que é?

A síndroma de Behçet ou a doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistémica (inflamação dos vasos sanguíneos) de causa desconhecida, caracterizada por úlceras (aftas) orais e genitais recorrentes, e com envolvimento dos olhos, articulações, pele, vasos sanguíneos e sistema nervoso. Esta doença recebeu o nome de um médico turco, Prof. Dr Hulusi Behçet, que foi o primeiro a descrevê-la, em 1937.

É uma doença vulgar?

A doença de Behçet é mais frequente em algumas partes do Mundo. A sua distribuição geográfica coincide com a histórica “rota da seda”. É sobretudo observada em países do Extremo Oriente, Médio Oriente e bacia Mediterrânica, como o Japão, a Coreia, a China, o Irão, Turquia, Tunísia e Marrocos. A prevalência entre a população adulta é de 1/10.000 no Japão e 13/1000 na Turquia. No Norte da Europa é de cerca de 1/300.000.

Poucos casos são relatados nos Estados Unidos e na Austrália. A doença de Behçet nas crianças é rara, mesmo entre populações mais sujeitas ao risco de a ter. O diagnóstico pode ser efectuado até aos 16 anos em aproximadamente 3% dos casos. Geralmente, o início da doença situa-se entre os 20-35 anos. Ocorre igualmente em ambos os sexos, embora os casos masculinos possam apresentar maior gravidade.

Quais são as causas da doença?

A causa da doença é desconhecida (idiopática). A predisposição genética pode ter alguma importância no aparecimento da doença de Behçet. Não existe um agente específico que desencadeie a doença.

As pesquisas em relação às causas, assim como em relação aos tratamentos, têm sido levadas a cabo em diferentes locais.

É hereditária?

A síndrome está associada a uma predisposicão genética (do gene HLA B5), essencialmente em pacientes originários do mediterrâneo e do extremo oriente. Na literatura específica têm sido descritos alguns casos dentro da mesma família. 

Porque é que o meu filho/a tem esta doença? Será que pode ser prevenida?

A causa da doença é desconhecida. A doença de Behçet não pode ser prevenida.

É contagiosa?

Não, não é contagiosa.

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